12月19日看到一則新聞: 研究人員經過十多年的努力，針對亨丁頓舞蹈症發展出一種實驗性的新藥。亨丁頓舞蹈症是甚麼病？請容我講個故事，一個真實的故事。
圖1： Woody Guthrie
伍迪．蓋瑟瑞（ Woody Guthrie，全名是 Woodrow Wilson Guthrie ，圖1 ），是一位美國歌星，生於 1912 年的美國奧克拉荷馬州，卒於 1967 年，作曲、作詞、演唱都精通，而且創作很快，曾有一個月內創作26首歌的紀錄，還是傳世佳作（26首中其中一首：Roll on Columbia, Roll On 註1)，作過幾千首政治歌曲、民歌、和兒歌（註10），寫過專欄以及幾千首未發表的詩。被譽為是美國民歌的良心、新民謠鼻祖、流浪歌手。最出名的一首歌叫“This Land is Your Land”（註2）。剛剛得諾貝爾文學獎的歌星Bob Dylan(註3)就深受伍迪的影響，曾在病床前表演給伍迪看（嚴格來講伍迪是Bob的師公： Ramblin’ Jack Elliott向伍迪學習作歌和演唱方式，然後教給Bob）。除了美國人小時候會唱過他的歌外，現在的外國人應該都沒聽說過伍迪．蓋瑟瑞了。我對他的認識來自讀到他的一本傳記 “Woody Guthrie: A Life”。從某一個角度來看，他的一生是個悲慘的人生。
傳記是從他的外祖父的意外說起。相傳他的外祖父是騎馬過一條小河時，從馬上掉下河裡溺死的，問題是河水很淺，他外祖父真是這樣死的嗎？所以從讀者的觀點來看這個故事從一開始就有點詭異。
伍迪小的時候，還發生了一件慘事。因某件小事，他十來歲的姐姐和母親起了爭執，一怒之下，燃料淋了全身點燃，等到搶救到病床上，父親趕到探望時，可愛漂亮的女兒已全身百分之八十燒傷，第二天就不治斃命。
伍迪的母親從此鬱鬱寡歡，鋼琴也不彈了，整日一陣子清醒，一陣子糊塗。到了某一天，他父親躺在沙發上睡覺時，突然被淋了燃料，燒了起來，父親趕忙爬起來自救，這一年伍迪才七歲。事情過後，人們也開始懷疑，他姐姐是否其實是被母親燒死的。又過了一些年，父親不得已，在伍迪十四歲時終於把妻子送進了瘋人院。母親一直沒有出院，最後在伍迪十八歲時死於瘋人院。
所以，好長一段時間，伍迪在上學時期，就沒有母親管束，也不愛回家面對半瘋的母親，愛在教室表演逗趣或樂器，或逃學在街頭流連、唱歌、練口琴、到圖書館看書。有個鄰居老太太可憐他的身世，每天招他來家裡吃飯，和他講話，督促他學習。
伍迪天生愛音樂，母親那面的親戚都精通某些樂器，是音樂世家。伍迪十來歲就能作曲能作詞能表演，這樣一個浪漫不羈的浪子歌手，對異性有著致命的吸引力。所以十九歲就娶了妻子瑪麗（Mary Jennings），瑪麗是朋友的一個妹妹，嫁的時候還未成年，不顧父母的反對嫁給伍迪。
這時候，正趕上大蕭條，生活謀生不易。於是，在老婆懷孕期間，伍迪離開討生，等到他再回來時，孩子已經生了。這個老婆最終給他生了三個孩子： Gwendolyn，Sue，和Bill。伍迪每次回來，住了一陣子後，都是突然決定要走就走了，印像中三個孩子都在他不在的情況臨盆，長大的時候他也大多時候不在身邊。所以儘管他有幾次安定下來後都接過妻兒短暫同住、等生活又緊張了再送他們回去，這三個小孩也和他不大親。等到後來小孩十來歲時，伍迪最後一次回家，沒住兩天被女兒Sue趕出家門。伍迪之後再沒有回來。
大蕭條時美國很多內陸的人跑到加州去討生活，伍迪在各處打短工，最終也來到了加州，找到了一份理想的職業：在電台唱歌主持節目，還有餘錢寄家用給妻兒。後來還把妻兒接來住。由於他和到處討生計的人一起流浪過，伍迪所作的歌從一開始就關注底層人民的生活。後來因為國際政治氣候的原因離開電台，生活狀況又不行了，又把妻兒送回德州了。伍迪到處走了走，又跑到紐約市，參加了另一個電台節目。感覺手頭寬裕後又把妻兒接來紐約。結果節目播放了七回伍迪就辭職了，說是節目太限制他所唱的歌曲了。又把妻兒送離紐約。隔了一年，又在俄勒岡州找到一份工作，給一個紀錄片做解說。之後伍迪又想回紐約，這時伍迪還想帶妻兒去，瑪麗已疲於搬家，跟他說自己去吧。他們的婚姻基本上到此結束，兩人在1943年正式離婚。
1945年，伍迪在紐約與一位舞者瑪喬麗（Marjorie Greenblatt）結婚，兩人生下四個兒女，順序是大女兒 Cathy，兒子 Arlo 和 Joady，以及小女兒 Nora。到四十年代末，三十多歲的伍迪健康開始變差，情緒也有些不穩定，試了各種治療，包括酗酒和精神分裂症。到了1952年，終於診斷出，他患上的是亨丁頓舞蹈症（Huntington’s Chorea，或 Huntington’s Disease）。瑪喬麗害怕伍迪的行為會對小孩有危險，建議他獨自去加州生活，後來於1953年離婚。在健康惡化的情況下，伍迪與安妮可（Anneke Van Kirk）在1953年結婚，然後在1954年生下一女兒 Lorinna Lynn，安妮可因疲於照顧伍迪的病情，也離婚了，並把女兒送給別人養大。伍迪獨身後，從1954年到1967年，他的第二任妻子和第三任妻子都有到醫院照顧伍迪直到他五十五歲病逝。第二任妻子瑪喬麗後來還致力推進對亨丁頓舞蹈症的研究，對世界神經病學聯合會亨廷頓舞蹈症研究分部的成立起了關鍵作用。
圖2： 亨丁頓舞蹈症
亨丁頓舞蹈症是一種遺傳病，病人會因無法控制四肢而手舞足蹈（圖2），伴隨著焦慮的情緒，並有自殺傾向，病發後期智能減退，心理和行為能力一起惡化，最後因吞嚥、呼吸困難等原因而死亡，大部分病人在30-50歲間開始發病，但也曾有早至2歲，及晚至92歲發病的報告（註4）。在1983年找到此遺傳病在染色體上的對應位置，再十年後發現是第4對染色體CAG序列異常大量重複所致（註5），進一步產生異常的蛋白質。亨丁頓舞蹈症以白人為主，但它跨越種族國家（註6），譬如美國或蘇格蘭每萬人大約有一人得此病，日本是每百萬人有一至四人(不知是甚麼意思?)，香港是每百萬人有3.7人。我還看到有一台灣的家庭案例報告（註7）。基因是顯性的，而一般配偶都不會也有同一遺傳病，所以只要這一代有，下一代每個子女都有百分之五十的機率得這個病；只要這一個孩子沒有，其後代也不會有。
講到這裡，伍迪的人生得以完全解讀：
伍迪的外祖父、姐姐、母親都有此遺傳：一個因無法控制四肢而溺死，一個死於焦慮自殺、一個死於失智的精神病。伍迪小時的逗趣表演，都可能是亨丁頓舞蹈症的影響，對樂器的精通則可能是舒緩亨丁頓舞蹈症的一種家族習俗。（傳記裡說學練樂器會減緩這種病情的惡化。）伍迪的流浪和多變生涯，至此也完全說得通：腦細胞的病變，使得精神不穩定多變，這可能是其大量創作的泉源。偶遇外人的話，這是一種人格魅力，但共同生活久了的人可能會覺得難以忍受而離去。
那本傳記“Woody Guthrie: A Life”在1980年出版，最後一章講到伍迪孩子的情況：第一任的小兒子Bill在成立伍迪的基金會後想來得到一點錢沒拿到，開車回去的時候交通意外身亡(焦慮自殺？）。曾把伍迪趕出家門的女兒Sue到了三十來歲時也從婚姻裡離家出走流浪，41歲身亡。最大的女兒Gwendolyn 也在41歲去世。第三任妻子的女兒在19歲身亡(自殺？）。截至1980年，第一任妻子和第三任妻子的兒女已全部死亡。
讀完這本傳記，我才真正體會到遺傳病意味著甚麼，感受到遺傳病家族成員的生活狀況、痛苦、和絕望，這是我們看一般網絡小說所看不到的真實人生。看書時很揪心，而且看完還有懸念：伍迪其他後代的身世結局在1980年書出版時還未知。後來從維基百科（註8）尋找到伍迪第二任妻子所生四個孩子的訊息：大女兒四歲因失火去世不算數，其餘三個孩子都活過了60歲現仍在世。也就是說，這三個孩子可能都沒有遺傳亨丁頓舞蹈症。其中兒子 Arlo 也是個歌星。
本文沒有過多提到伍迪的成就及其它人生經歷，僅僅描寫了伍迪的家庭狀態，只是希望讀者能深入體會亨丁頓舞蹈症遺傳病的可怕：只要這一個人有，其上幾代及兄弟姐妹子女都很可能深受其害。2017年12月19日的新聞說(註9)，研究人員經過十多年的努力，針對亨丁頓舞蹈症發展出一種藥注入脊髓液，抑制不正常複製的蛋白質。雖然現在只是新藥實驗階段，對無數的亨丁頓舞蹈症家族來說，這消息就是一道救命的曙光。我回憶起當時看書的心情，由衷地為他們感到高興。
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註解：
- 伍迪的民歌：Roll On Columbia, Roll On： https://www.youtube.com/watch?v=20ZffI6by3A
- 伍迪的民歌：This Land is Your Land： https://www.youtube.com/watch?v=XaI5IRuS2aE
- Bob Dylan 1963年在電視台演唱反戰民歌 Blowing in the Wind ，那時伍迪還未去世。相傳Bob Dylan這句短句的靈感來自伍迪寫的半自傳“Bound for Glory”裡，伍迪說自己的政治敏感能力如同 “newspapers blowing in the winds of New York City streets and alleys”：https://www.youtube.com/watch?v=vWwgrjjIMXA
- (中文)亨丁頓舞蹈症簡介： http://vghtpe2015.hihost.com.tw/infors_view.php?minfoid=55&lmenuid=6&smenuid=16&pm=B03
- 亨丁頓舞蹈症染色體上的分子結構： https://www.nature.com/scitable/content/History-of-genetic-disease-The-molecular-genetics-15297
- 亨丁頓舞蹈症在世界國家的人口比例 http://web.stanford.edu/group/hopes/cgi-bin/hopes_test/population-genetics-and-hd/#what-is-the-frequency-of-hd-around-the-world
- (台灣案例)舞蹈症 中年發病 停不了的抖： http://www.genephile.com.tw/articles/htt%20patient.htm
- 伍迪的妻子兒女（維基百科）： https://en.wikipedia.org/wiki/Woody_Guthrie#Personal_life
- 2017年12月19日亨丁頓舞蹈症的新藥新聞： https://www.healthline.com/health-news/new-drug-for-huntingtons-disease
- 伍迪的紀錄片： https://www.youtube.com/watch?v=yThmt5zYMyc
